Wat is een neuroblastoom?

Het neuroblastoom is een tumor uitgaande van het onwillekeurige zenuwstelsel dat zorgt voor het activeren van organen waar de 'wil' geen invloed op heeft, zoals van de spijsvertering en de bloeddruk. Het zenuwstelsel ontwikkelt zich in het embryo uit de zogenaamde neurale lijst en groeit uiteindelijk uit tot zenuwvezel-banen die langs de wervelkolom lopen van de hals tot onder aan het staartbeen. De bijnieren (links en rechts gelegen in de buik vlakbij de nieren) vormen ook onderdeel hiervan. De bijnier produceert hormonen (stofjes die in het bloed worden afgegeven en elders hun werking uitoefenen) zoals adrenaline (stress hormoon) en andere adrenalineachtige stoffen en houdt een beetje het midden tussen zenuwweefsel en hormoonklier. Neuroblastomen kunnen overal in dit zenuwstelsel ontstaan, met een voorkeur voor de bijnieren. Neuroblastomen ontstaan waarschijnlijk als gevolg van een ontwikkelingsfout tijdens het aanleggen van de organen tijdens de zwangerschap en worden daarom ook wel 'embryonale' tumoren genoemd.

Wat voor klachten horen erbij?

De meeste patiënten hebben een tumor in de buik (60-75 %), maar ook wel in de borstholte (15-25 %), de hals (5 %) of het bekken (10 %). De buiktumoren geven klachten van een opgezette buik, soms buikpijn of misselijkheid, maar meestal zijn er opvallend weinig klachten. In de borstholte geven neuroblastomen meestal weinig tot geen klachten. In de hals staat zwelling op de voorgrond. Soms geeft het druk op de luchtpijp (benauwdheid, hoorbare ademhaling). In het bekken geeft het soms aanleiding tot problemen met plassen of ontlasting vanwege druk op blaas en darmen. Uitzaaiingen komen voornamelijk voor in botten en beenmerg (binnenste van bot) en soms lymfeklieren. Dit kan aanleiding geven tot wisselende klachten van pijn in botten en gewrichten, niet willen lopen, algemeen niet lekker voelen. Ook hebben patiënten met uitzaaiingen meer algemene klachten zoals gewichtsverlies, verminderde eetlust, bloedarmoede, lusteloosheid en klagelijk gedrag. Bij diagnose heeft ongeveer de helft van de patiënten uitzaaiingen.

Heel soms groeit de tumor vanuit de buik of borstholte door tot in het wervelkanaal. Dit kan dan druk geven op de zenuwbanen met klachten van pijn in de benen, niet willen/kunnen lopen, plasproblemen.

Hoe vaak komt neuroblastoom voor?

Het neuroblastoom is na de hersentumoren de meest voorkomende vaste tumor van de kinderleeftijd. Ongeveer 10 op de 1.000.000 kinderen wordt er door getroffen. Dit betekent voor Nederland dat er ongeveer 25 nieuwe patiënten per jaar gediagnosticeerd worden. Een neuroblastoom ontstaat meestal in jonge kinderen met een gemiddelde leeftijd van twee jaar en is zeer zeldzaam vanaf ongeveer tien jaar.

Waardoor wordt een neuroblastoom veroorzaakt?

Het is niet precies bekend hoe een neuroblastoom ontstaat. Het neuroblastoom behoort tot de zogenaamde embryonale tumoren omdat er waarschijnlijk een fout ontstaat tijdens de embryonale periode. Een of meerdere fouten voorkomen dat een of enkele cellen zich normaal ontwikkelen tot cellen van het autonome zenuwstelsel. In plaats daarvan blijven het primitieve, snel delende cellen die niet geremd worden en zich zelfs makkelijk kunnen verspreiden (uitzaaien) over het lichaam. Dit zijn meestal afwijkingen of fouten in het erfelijke materiaal van de tumorcellen. Enkele van die afwijkingen kennen we en worden onderzocht in de tumoren van alle patiënten. Zo kan bij neuroblastomen een specifiek groei-gen of kanker-gen, NMYC genaamd teveel voorkomen. Een verhoogde activiteit van dit NMYC maakt de tumorcel extra actief en agressief. Dit komt voor bij ongeveer 25 % van de patiënten. Ook kunnen er stukjes van het erfelijke materiaal van de kankercel verloren gaan. Ook dit kan ongunstig zijn en de tumor sneller laten groeien. Er kunnen namelijk beschermende genen wegvallen die normaal de balans handhaven in de celgroei. Een bekend voorbeeld is het ontbreken van een stukje van chromosoom 1. Dit komt bij neuroblastomen voor bij 20 % van de tumoren, maar ook wel bij andere tumoren zoals bortskanker bij volwassenen. De specifieke beschermende genen die op dit stukje chromosoom 1 liggen zijn helaas nog niet bekend. Het is belangrijk te realiseren dat alle andere, gezonde lichaamscellen NIET deze afwijkingen in het erfelijke materiaal hebben en er is dus geen sprake van een erfelijke ziekte. Slechts in 1 % van de patiënten is er sprake van familiair voorkomen van een neuroblastoom, dat wil zeggen dat er meerdere familieleden zijn die ooit een neuroblastoom hebben gehad.

Overlevingskansen:

De genezingskansen bij neuroblastoom zijn schrikbarend laag. Al 30 jaar lang hebben patiëntjes met neuroblastoom maar 20 tot 30% kans om de ziekte te overleven.   Een nieuwe ontwikkeling, Immuuntherapie in Philadelphia, Amerika vergroot deze overlevingskans met 20%.

Bron:  www.erasmusmc.nl