Tumoren bij Fanconi anemie.

Een groot probleem bij Fanconi anemie (FA-)patiënten is het ontstaan van kanker in de slijmvliezen (plaveiselcelcarcinoom), voornamelijk in de mondholte (65% mondholte, 10% oropharynx, 10% hypopharynx, 10% strottenhoofd, 5% onbekend). We spreken dan ook wel van hoofdhalskanker.

Ook in de slokdarm en het anogenitale gebied kan plaveiselcelcarcinoom ontstaan. Bij vrouwen met FA komen deze tumoren ook voor in de vrouwelijk geslachtsorganen (baarmoeder, vulva). Omdat mensen met FA langer leven dankzij de verbeterde resultaten van stamceltransplantatie, komt plaveiselcelcarcinoom meer voor bij deze groep. Deze kunnen al op jonge leeftijd optreden.

De kans op plaveiselcelcarcinoom neemt extra toe na een stamceltransplantatie, vooral als er sprake is geweest van graft-versus-host-disease, zie Complicaties van stamceltransplantatie.

Plaveiselcelcarcinoom wordt meestal operatief verwijderd omdat FA-patiënten doorgaans chemo- en radiotherapie slecht verdragen.

Bij sommige FA-genen (bijvoorbeeld FANCD1/BRCA2) is er ook een verhoogde kans op andere vormen van kanker.

------------------------------------------------------------------------------------------------

Hoofdhalskanker:

Het voorkomen of tijdig opsporen van plaveiselcelcarcinomen in het hoofd-hals-gebied is erg belangrijk. Hoe vroeger een afwijking wordt ontdekt, des te beter de behandelingsmogelijkheden en prognose. Het beste is een driemaandelijkse controle door een KNO-arts, hoofdhalschirurg of kaakchirurg met ervaring met hoofdhalskanker. Daarnaast is het verstandig niet te roken, geen alcohol te drinken en de mond goed te verzorgen.

Kanker in het hoofdhalsgebied kan behandeld worden met een combinatie van chemotherapie (cisplatinum) en bestraling (radiotherapie). FA-patiënten verdragen echter cisplatinum niet en hebben veel complicaties van bestraling. Daarom is voor hen dus het chirurgisch verwijderen van de tumor de beste optie.

-----------------------------------------------------------------------------------------------

Vrouwen met Fanconi anemie (FA) hebben een verhoogde kans op kanker van de geslachtsorganen (vulva, vagina en baarmoederhals). Ook komt kanker van de anus vaker voor. Na een stamceltransplantatie is de kans mogelijk nog hoger. Het is daarom belangrijk dat vrouwen met FA zich vanaf de eerste menstruatie regelmatig (in principe jaarlijks) laten onderzoeken.

Humaan Papillomavirus:

Het humaan papillomavirus (HPV) is het meest voorkomende seksueel overdraagbare virus. HPV kan (ano)genitale wratten en slijmvlieskanker van de vrouwelijke geslachtsorganen veroorzaken. Daarom worden meisjes vanaf 12 jaar tegen HPV ingeënt. Inentingen zijn niet verplicht maar meisjes met FA wordt ten sterkste aangeraden zich in te laten enten. Dat geldt ook voor jongens met FA omdat zij het virus kunnen dragen, overbrengen en er zelf last van kunnen hebben.

Bron:  www.fanconianemie.nl