26-01-2014 21:15

 

De tumoren die oorspronkelijk uit de hersenen of vliezen ontstaan zijn heten primaire hersentumoren. Hersenen zijn opgebouwd uit zenuwweefsel, steunweefsel en bloedvaten. Tumoren uit het zenuwweefsel zelf komen eigenlijk maar weinig voor. De kwaadaardige hersentumoren ontstaan meestal uit het steunweefsel: de gliomen. Het meningeoom is een bloedvatrijke tumor die ontstaat uit de hersenvliezen; dit zijn bijna altijd goedaardige tumoren.
De meest voorkomende kwaadaardige hersentumoren zijn geen primaire hersentumoren, maar metastasen. Dit zijn uitzaaiingen naar de hersenen van kanker elders in het lichaam.

De behandeling en de prognose van een hersentumor worden bepaald door de precieze weefseldiagnose onder de microscoop. Hier worden de verschillende hersentumoren en hun behandeling afzonderlijk besproken:

De steuncellen die het zenuwweefsel voeden, beschermen, isoleren, en op hun plek houden, heten glia-cellen. De tumoren die uit deze steuncellen voortkomen heten gliomen. Per jaar wordt in Nederland bij iets meer dan 1.000 mensen een glioom geconstateerd. Dit is meer dan de helft van het totaal aantal primaire hersentumoren.

Onder de microcoop zijn meerdere soorten glia-cellen te onderscheiden:

• Astrocyten
• Oligodendrocyten
• Ependymcellen
• Microglia

Uit ieder celtype kan een glioom ontstaan; vaak kan de patholoog nog onderscheiden uit welke gliacel de tumor is ontstaan.

Astrocyten zijn kleine stervormige cellen (het Latijnse woord aster betekent ster). De meeste gliomen ontstaan uit astrocyten en heten astrocytomen. Een kleiner deel van de gliomen ontstaan uit oligodendrocyten, de cellen die de ‘isoleerlaag’ rond zenuwbanen vormen; deze tumoren worden oligodendrogliomen genoemd. Een tumor met een combinatie van beide soorten cellen heet meng-glioom of oligo-astrocytoom.

Ependymomen komen voort uit de ependymcellen, de cellen die de wand van de hersenkamers bekleden. Ze komen dan ook vooral in en bij de hersenkamers voor.

Kwaadaardigheid en graad van een tumor:

De kwaadaardigheid van de tumor valt te beoordelen aan de hand van een aantal kenmerken: Hoeveel cellen delen zich? Hoeveel bloedvaten zitten er in de tumor en hoe zien die bloedvaten eruit (grillig of normaal)? Zitten er veel afgestorven cellen in de tumor? Welke soort gliacellen overheerst?

Op basis van deze kenmerken kunnen gliomen worden ingedeeld in:

• laaggradige tumoren (graad 1 en 2)
• hooggradige tumoren (graad 3 en 4)

‘Laaggradig’ en ‘hooggradig’ staan niet gelijk aan ‘goedaardig’ en ‘kwaadaardig’. Van de gliomen zijn alleen de graad 1 tumoren, het pilocytair en pilomyxoid astrocytoom, echt goedaardig: deze tumoren groeien plaatselijk en zijn met een volledige operatie vaak te genezen. De andere gliomen (graad 2, 3 en 4) gedragen zich uiteindelijk kwaadaardig – hoe hoger de graad, hoe kwaadaardiger – en komen vrijwel altijd terug. Daarbij krijgen graad 2 en 3 tumoren tijdens hun ontwikkeling uiteindelijk meestal een hogere graad. Het glioblastoma multiforme, kortweg GBM of glioblastoom, is de meest kwaadaardige en helaas ook de meest voorkomende vorm.

Wanneer bij een hersentumor gesproken wordt van kwaadaardigheid, dient men zich te realiseren dat dit een ander soort kwaadaardigheid is dan wordt bedoeld bij andere soorten kanker in het lichaam: een glioom zaait vrijwel nooit uit buiten het zenuwstelsel, maar groeit diffuus in het omliggende hersenweefsel in. De kwaadaardigheid zit hem in het feit dat een glioom bijna altijd weer terugkomt (een hele enkele uitzondering daargelaten).

De wereldgezondheidsorganisatie (WHO) gebruikt de volgende indeling van gliomen:

WHO-Indeling	Type
Graad 1:	Pilocytair astrocytoom Pilomyxoid astrocytoom
Graad 2:	Diffuus laaggradig astrocytoom Diffuus laaggradig oligodendroglioom Diffuus laaggradig oligo-astrocytoom (meng-glioom)
Graad 3:	Anaplastisch astrocytoom Anaplastisch oligodendroglioom Anaplastisch oligo-astrocytoom (meng-glioom) Gliomatosis cerebri
Graad 4:	Glioblastoma multiforme (GBM) varianten: kleincellig GBM, gliosarcoom

Bron: WHO = World Health Organization / Wereldgezondheidsorganisatie

Soorten gliomen en moleculaire veranderingen:

De gradering van een glioom zegt niet altijd alles over hoe een tumor zich ontwikkelt bij een individuele patiënt. Dat betekent dat een tumor met een hogere graad soms minder snel terug komt dan je op grond van het microscopisch beeld zou verwachten.

Het type glioom is van belang: zo hebben de pure oligodendrogliomen over het algemeen een gunstiger prognose dan de astrocytomen. Oligodendrogliomen zijn meestal gevoeliger voor behandelingen zoals chemotherapie dan astrocytomen. Meng-gliomen hebben een prognose en gevoeligheid voor behandeling die tussen het astrocytoom en het oligodendroglioom in zit.

De laatste jaren wordt steeds duidelijker dat niet alleen het type glioom (celtype) van belang is. Ook de moleculaire kenmerken van de tumor zeggen veel over de prognose. Met ‘moleculaire kenmerken’ worden de eigenschappen van het tumorweefsel en van het DNA (erfelijk materiaal) van de tumor bedoeld. Soms zeggen deze kenmerken ook iets over de gevoeligheid voor therapie.

Enkele belangrijke moleculaire kenmerken (‘markers’) van gliomen zijn:

• De 1p/19q-codeletie is een kenmerk dat vooral bij oligodendrogliomen en menggliomen (graad 2 en 3) voorkomt. Iedere menselijke cel bevat 23 paar chromosomen, die genummerd zijn van 1 tot en met 22, plus 1 paar geslachtschromosomen (X en Y). Ieder chromosoom bevat 2 korte armen (p-armen) en 2 lange armen (q-armen). Indien er bij het chromosomaal onderzoek van een glioom sprake is van verlies van de korte arm van chromosoom 1 (1p) en de lange arm van chromosoom 19 (19q) is het voor de prognose gunstig. Patiënten met een 1p/19q-codeletie hebben dus een betere prognose dan andere glioom-patiënten en zijn bovendien vaak gevoeliger voor behandelingen, vooral voor chemotherapie.

• De MGMT-methylatie is een eigenschap die iets zegt over de prognose van glioblastomen (graad 4) en over de gevoeligheid voor chemotherapie.  MGMT staat voor O-6-methylguanine-DNA-methyltransferase. Een afwijkende MGMT-status is gunstig omdat normaal MGMT de gevoeligheid voor chemotherapie vermindert.
• IDH1 en IDH2 (isocitraat dehydrogenase 1 en 2) zeggen iets over de prognose van verschillende graden gliomen.

Deze ‘markers’ zijn vooral van belang als ze iets zeggen over de gevoeligheid van de tumor voor behandeling; het kijken naar de marker kan dan helpen in de keuze van de behandeling.

 

Meningeomen:

Een meningeoom is een tumor die ontstaat in het hersenvlies. Dit betekent dat een meningeoom overal kan voorkomen waar zich hersenvliezen bevinden, dus rond de hersenen en het ruggenmerg. Het meningeoom is meestal goedaardig (90%), dat wil zeggen dat de tumor beperkt blijft tot één plek in de hersenen en niet uitzaait. Bij 8% komt een ’atypische’ vorm voor die de neiging heeft om de hersenen in te groeien en om op meerdere plekken in de hersenvliezen terug te komen. In uitzonderlijke gevallen (2%) is er sprake van een echt kwaadaardige vorm. Het meningeoom komt vaker voor bij vrouwen dan bij mannen en ontstaat meestal op middelbare leeftijd. Het is een langzaam groeiende tumor, zodat de verschijnselen vaak sluipend ontstaan.

SYMPTOMEN:

De verschijnselen berusten in het algemeen op verhoging van de druk in het hoofd, zoals hoofdpijn, eventueel met misselijkheid en braken. Anderzijds zijn er symptomen die te maken hebben met de plaats van de tumor. Deze verschijnselen kunnen variëren van psychische stoornissen, spraakstoornissen, verlammingsverschijnselen, dubbelzien, tot epileptische aanvallen.

Bij een lokalisatie bij de kleine hersenen kan een stoornis optreden van de circulatie van het hersenvocht met optreden van een waterhoofd (hydrocephalus). Wanneer een meningioom in het wervelkanaal groeit, ontstaan verschijnselen van druk op het ruggenmerg: verlammingsverschijnselen en of gevoelsstoornissen onder het niveau van de tumor.

 

DIAGNOSE:

Met een MRI scan kan een meningeoom goed in beeld worden gebracht. Vaak is op deze scan de diagnose meningeoom al met aanzienlijke waarschijnlijkheid te stellen op basis van de specifieke kenmerken van een dergelijke tumor.

Meningiomen zijn tumoren die rijk voorzien zijn van bloedvaten. Daardoor kunnen meningiomen veel bloedverlies geven bij een operatie. Soms wordt van te voren  nog een vaatonderzoek angiografie verricht.

BEHANDELING:

De noodzaak tot behandeling wordt bepaald door de ernst van de klachten, groeisnelheid, lokalisatie en omvang van de tumor, en de leeftijd van de patiënt. In het algemeen kunnen drie verschillende behandeladviezen gegeven worden:

• Zorgvuldig observeren
  Een kleine tumor die weinig of geen klachten geeft, hoeft niet meteen behandeld te worden. De patiënt wordt dan regelmatig gecontroleerd met een MRI-scan.
• Neurochirurgie
• Een operatie wordt geadviseerd als het meningioom klachten geeft en goed van het normale hersenweefsel af te grenzen is. Na een volledige verwijdering is nabehandeling meestal niet noodzakelijk. Vanwege de kans op het opnieuw aangroeien van het meningioom na operatie zal de patiënt enige tijd onder controle blijven.

• Radiotherapie
  Soms kan de tumor niet volledig verwijderd worden. Dit hangt meestal samen met de plaats waar deze zich bevindt. Zo zal het aan de schedelbasis veel moeilijker zijn om de gehele tumor, inclusief de aanhechting te verwijderen. Bij een niet-radicaal verwijderd meningioom is het de vraag of aanvullende bestraling van het tumorgebied zinvol is. Wanneer aan de hand van controleonderzoek blijkt dat het meningioom opnieuw groeit, dan wordt in het algemeen radiotherapie geadviseerd, al of niet voorafgegaan door een operatie.

  Radiotherapie wordt ook als eerste behandeling gegeven bij patiënten bij wie de tumor niet kan worden geopereerd, bijvoorbeeld als de tumor vlak bij belangrijke hersenzenuwen zit. Vaak gaat het dan om zogenaamde radiochirurgie (een zeer nauwkeurig gegeven hoge dosis straling) of stereotactische radiotherapie (nauwkeurige bestraling in meerdere kleine porties). Bestraling kan ook noodzakelijk zijn in de zeldzame gevallen waarin sprake is van een kwaadaardig meningioom.

Hypofysetumoren:

De hypofyse is een klein orgaan, ongeveer zo groot als een erwt, dat onder aan de hersenen ligt in een holte in de schedelbasis achter de oogkassen, het zogenaamde Turkse zadel (sella turcica). Precies boven deze holte ligt de kruising (chiasma)van de oogzenuwen. De hypofyse is verder door de hypofysesteel verbonden met een centraal deel van de hersenen, de hypothalamus.

De hypofyse heeft een belangrijke functie als hormoonproducerende klier. Door afgifte van verschillende hormonen regelt de hypofyse de functie van een groot aantal andere hormoonproducerende klieren zoals de schildklier, de bijnier en de geslachtsorganen. Daarnaast speelt de hypofyse een belangrijke rol in de waterhuishouding. De hypofyse wordt op haar beurt weer aangestuurd door de hypothalamus. Een tumor, die in de hypofyse ontstaat, is bijna altijd goedaardig.

 

SYMPTOMEN:

Verreweg het meest voorkomende type tumor is de ’niet functionerende tumor’, die zelf geen werkzame hormonen produceert. Symptomen ontstaan door:

• druk op de het chiasma waardoor slecht zien of uitval van een deel van het gezichtsveld 
• druk op de rest van de hypofyse, waardoor uitval van de hypofysefunct
• Ziekteverschijnselen kunnen ook ontstaan wanneer de hypofyse als gevolg van een gezwel een of meerdere hormonen teveel gaat aanmaken. We spreken in dat geval van een ’functionerende tumor’.

De leer der hormonen heet endocrinologie. Hieronder staan de verschillende hypofysehormonen met daarbij de meest voorkomende afwijkingen en symptomen:

• Adrenocorticotroop hormoon (ACTH). Dit hormoon stimuleert de bijnieren om een hormoon, genaamd cortisol, te maken. Deze bijnierhormonen zijn onmisbaar voor het leven en helpen ons lichamelijke stress te overwinnen. Een tekort van dit hormoon geeft de ziekte van Addison met vermoeidheid, verlaagde bloeddruk, duizeligheid, algemeen onwel bevinden en verlies van energie.
  Bij een overproductie van ACTH gaan de bijnieren te veel cortisol aanmaken. Hierdoor ontstaat het syndroom van Cushing. De patiënt wordt zwaarder, krijgt een rood en rond gezicht en voelt zich vermoeid en depressief. Ook ontstaat bloeddrukverhoging.
• Anti-diuretisch hormoon (ADH). Dit hormoon wordt afgescheiden uit het achterste deel van de hypofyse en reguleert de hoeveelheid geproduceerde urine door de nieren. Door een tekort ontstaat een stoornis in de waterhuishouding. De patiënt moet voortdurend urineren en heeft voortdurend dorst.
• Gonadotrofinen. Deze homonen regelen de seksuele functies en de voortplanting. Bij de vrouw veroorzaakt een gebrek aan geslachtshormonen problemen met de menstruatie, de vruchtbaarheid en de geslachtsdrift. Bij mannen kunnen problemen ontstaan met de vruchtbaarheid, potentie en geslachtsdrift.
• Groeihormoon (GH). Dit hormoon is bij kinderen essentieel voor de normale groeisnelheid. Een teveel aan groeihormoon bij de volwassene veroorzaakt acromegalie, wat betekent het groter worden van de lichaamsuiteinden, zoals vingers en voeten die dikker worden, de neus die groter wordt en de gelaatsplooien die zich verdikken. De symptomen hiervan zijn bijvoorbeeld hoofdpijn, gezichtsstoornissen, toename van schoen- of handschoenmaat en veranderingen van gelaatstrekken. Dit gaat vaak zo geleidelijk dat patiënt noch familie het opmerkt.
• Prolactine. Dit hormoon stimuleert de borsten tot melkproductie. Een verhoogd prolactine veroorzaakt bij vrouwen onder andere problemen met de vruchtbaarheid en menstruatie. Tevens kan tepelvloed voorkomen (zowel bij mannen als bij vrouwen).
• Thyrotropine (TSH). Dit hormoon stimuleert de schildklier tot afscheiden van zijn eigen hormoon, thyroxine. Een tekort aan TSH geeft aanleiding tot vermoeidheid en zwaarlijvigheid.

 

DIAGNOSE:

Bij het vermoeden van een hypofysetumor wordt de patiënt vaak in eerste instantie verwezen naar de endocrinoloog, een internist met speciale kennis van de hormoonhuishouding. Op basis van de ziekteverschijnselen zal deze specialist aanvullend onderzoek verrichten. Belangrijk hierbij zijn de bepalingen van de verschillende hormoonspiegels in het bloed.

Daarnaast zal beeldvormend onderzoek van de schedelinhoud plaatsvinden. Een MRI is hiervoor het meest geschikt. Bij beperking van het gezichtsvermogen is een aanvullend oogonderzoek nodig, inclusief bepaling van de gezichtsvelden.

 

BEHANDELING:

De behandeling van een hypofysetumor:

• in de meeste gevallen is operatie de behandeling van keuze, lees meer onder operatie
• aangevuld met het toedienen van medicijnen
• en zo nodig gevolgd door radiotherapie

De verschillende behandelingen kunnen ook gecombineerd worden. De keuze van de behandeling hangt af van een aantal factoren, waarvan de soort en grootte van de tumor de belangrijkste zijn. Bij de behandeling van hypofysetumoren zijn meestal meerdere specialisten van verschillende disciplines betrokken.

Toedienen van medicijnen:

Bij de medicamenteuze behandeling van hypofysetumoren moet men onderscheid maken in twee groepen geneesmiddelen, afhankelijk van het doel van de geneesmiddelen.

1. Primair medicamenteuze behandeling, dat wil zeggen behandeling met geneesmiddelen die de hypofysetumor verkleinen. Het gaat hier vooral om anti-hormonen.

2. Substitutie-therapie met hormonen die een tekort van bepaalde hormonen vervangen.

1. Primair medicamenteuze behandeling wordt gegeven bij:

• Prolactinomen: De productie van prolactine wordt geremd door dopamine en geneesmiddelen die het effect van dopamine nabootsen, zoals quinagolide (Norprolac), cabergoline (Dostinex) en bromocriptine (Parlodel). Bij prolactinomen is medicamenteuze behandeling momenteel de eerste keus van behandeling; neurochirurgie of radiotherapie worden alleen gegeven in de zeldzame gevallen dat de tumor niet reageert op deze geneesmiddelen.
• Acromegalie ten gevolge van een hypofysetumor die een teveel aan groeihormoon produceert.

Drie groepen medicamenten zijn werkzaam tegen acromegalie:

1. Geneesmiddelen die lijken op het groeihormoon (somatostatinen): De productie van het groeihormoon in de hypofyse wordt gestimuleerd door een hersenhormoon (het zogenaamde GHRH). Op zijn beurt remt het groeihormoon de productie van het hersenhormoon. De somatostatinen lijken op groeihormoon, maar zijn beter in staat om de productie van het hersenhormoon GHRH af te remmen.
2. Geneesmiddelen die de productie van groeihormoon remmen (dopamine-agonisten): Het hersenhormoon dopamine remt zowel de productie van het hersenhormoon GHRH als direct de productie van het groeihormoon in de hypofyse.
3. Geneesmiddelen die de effecten van groeihormoon blokkeren (groeihormoon receptor-blokkeerders)

 2. Substitutie-therapie:
 

Substitutie-therapie met hormonen wordt gegeven wanneer de hypofyse te weinig hormonen produceert omdat de hypofysetumor de normale hypofyse heeft verdrongen, of als door de neurochirurgie of radiotherapie de normale hypofyse te zeer beschadigd is. Indien na chirurgische verwijdering van de hypofyse, de hormonale functie niet binnen enkele maanden terugkeert, is substitutie-therapie veelal levenslang nodig.

Substitutie-therapie wordt gegeven bij een tekort aan de volgende hormonen:

• Cortisol
• Schildklierhormoon (thyroxine)
• Anti-diuretisch hormoon (desmopressine (Minrin)
• Geslachtshormonen: testosteron of oestrogeen/progestageen (soms)
• Groeihormoon (soms)

Radiotherapie:

Radiotherapie bij hypofysetumoren wordt gegeven

• indien medicamenteuze behandeling of operatie onvoldoende heeft geholpen, of
• indien operatie wegens een te hoge leeftijd of zeer slechte lichamelijke conditie van de patiënt te riskant is, of
• indien een hypofysetumor ondanks eerdere behandelingen weer uitgroeit.

Over het juiste moment voor radiotherapie wordt ook door specialisten verschillend gedacht. Daarbij moet een afweging gemaakt worden tussen de ernst van de ziekte en de risicos van de verschillende behandelingen. Het risico’s op blijvende uitval van de hypofyse-functie is na neuro-chirurgie en radiotherapie even groot. Daarbij moet worden bedacht dat met de moderne radiotherapietechnieken zeer precies bestraald kan worden, waarbij het omgevende normale (hersen)weefsel minimaal belast wordt.

 

OPERATIE:

Wanneer de tumor in aanmerking komt voor operatieve behandeling zal meestal gekozen worden voor een operatie door de neusbijholte, de zogenaamde transsfenoïdale chirurgie. Hierbij wordt via de neus een toegang gemaakt tot de neusbijholte om zo, direct op de sella turcica uit te komen. Deze ingreep kan in samenwerking met een KNO-arts uitgevoerd. Meestal is dit een kijkoperatie, waarbij de operatie langs een kijkbuis (endoscoop)via de neus kan worden uitgevoerd.

Het lukt niet altijd de tumor volledig te verwijderen. Vaak heeft dit te maken met de vorm en de ligging van de tumor of omdat het tumorkapsel erg vast zit aan het omliggend weefsel. Wanneer de tumor niet goed te onderscheiden is van het normale hypofyseweefsel, zoals soms het geval is bij kleine hormoonproducerende tumoren, is de kans groter dat er bij de operatie nog een gedeelte van de tumor achterblijft. Dit hoeft niet te leiden tot terugkeer en het opnieuw moeten verwijderen van de tumor.

In sommige gevallen waarbij het gezwel niet via de neusholte geopereerd kan worden moet de operatie via een andere route worden uitgevoerd, bijvoorbeeld via een craniotomie. Hierbij wordt een klein luikje in de schedel gemaakt, waarlangs vervolgens het gezwel bereikt kan worden. Het gaat hierbij vaak om een grote tumor, die door zijn vorm en ligging niet meer goed te opereren is door de neus of om een restant van een tumor, dat na een eerdere operatie door de neus is achtergebleven en nog druk uitoefent op de omgeving.

 

NA DE OPERATIE:

Door zwelling van de neusslijmvliezen kan het ademen in het begin wat lastig zijn. Gedurende enkele weken mag de neus niet hard gesnoten worden. Soms is het nodig de neusholte op te vullen met neustampons, deze worden dan na enkele dagen verwijderd.

Kort na de operatie is het bijhouden van de vochtbalans erg belangrijk (hoeveel iemand drinkt en hoeveel hij/zij uitplast). Wanneer de patiënt kort na de operatie veel moet plassen en/of veel dorst heeft, is er waarschijnlijk sprake van een gestoorde waterhuishouding. In bepaalde gevallen moet dit met medicijnen behandeld worden.

Wanneer er geen complicaties optreden vindt na enkele dagen ontslag uit het ziekenhuis plaats.

Na de operatie kan de hormoonhuishouding blijvend gestoord zijn doordat de hypofyse te weinig van een bepaald soort hormonen produceert. De patiënt moet dan als vervanging deze hormonen innemen. We noemen dit substitutietherapie. Vaak is er ook al voor de ingreep een bepaald hormoontekort en is dit geen gevolg van de operatie.

Om te zien of de tumor volledig is verwijderd kan pas na enkele maanden een controle MRI gemaakt worden van de hypofyse. Voor die tijd is een restje tumor niet te onderscheiden van operatielitteken. Wanneer bij de operatie niet al het tumorweefsel verwijderd kon worden, kan soms de hypofysetumor weer aangroeien en is er soms nog een operatie nodig. De kans hierop is kleiner als het tumorgebied na de operatie bestraald is.

 

Uitzaaiingen(metastasen)

Hersentumoren kunnen worden onderscheiden in:

• Primaire hersentumoren: tumoren die in de hersenen ontstaan.
• Hersenmetastasen: secundaire hersentumoren.

Hersenmetastasen zijn uitzaaiingen in de hersenen van kanker die ergens anders in het lichaam is ontstaan. Kanker begint meestal in een bepaald orgaan, bijvoorbeeld borstkanker in de borst en longkanker in de longen, en verspreidt zich via het bloed door het lichaam. Kankercellen stranden in de kleine bloedvaatjes van de hersenen en groeien uit tot tumoren die klachten kunnen veroorzaken. Hersenmetastasen komen veel vaker voor dan primaire hersentumoren, in Nederland bij vele duizenden patiënten per jaar maar precieze aantallen zijn niet bekend. Hersenmetastasen komen nogal eens voor in de laatste levensfase van een patiënt met een ongeneeslijke vorm van kanker.

Tumoren die regelmatig aanleiding geven tot hersentumoren zijn borstkanker, longkanker en kwaadaardige huidkanker (melanoom). Maar in principe kunnen alle vormen van kanker uitzaaien naar de hersenen.

 

SYMPTOMEN:

Hersenmetastasen geven dezelfde klachten en verschijnselen als kwaadaardige primaire hersentumoren:

• Epileptische aanvallen
• Gedragsverandering
• Neurologische uitvalsverschijnselen zoals verlamming van een arm, been of lichaamshelft
• Moeite met of uitval van spraak
• Evenwichtsproblemen
• Hoofdpijn, misselijkheid en braken

DIAGNOSE:

Bij een patiënt die al bekend is met kanker, en die een of meer van bovenbeschreven symptomen heeft, wordt vaak direct gedacht worden aan een hersenmetastase. Op een CT-scan of een MRI van de hersenen is een metastase meestal te zien als een scherp begrensde contrast-aankleurende ronde afwijking omgeven door hersenoedeem. Bij meer dan de helft van de patiënten worden meer dan één metastase gevonden.

Bij twijfel aan de diagnose, bijvoorbeeld als er maar één hersentumor te zien is, indien de patiënt niet bekend is met kanker of indien een eerdere kanker allang genezen is, is het nodig om de diagnose vast te stellen aan de hand van een stukje tumorweefsel. Dit tumorweefsel kan worden verkregen door een biopsie of door een operatieve verwijdering van de tumor. Onder de microscoop heeft een uitzaaiing de uiterlijke kenmerken van de oorspronkelijke kanker.

Soms wordt een afwijking in de hersenen gevonden die een metastase zou kunnen zijn. Als bij de patiënt tot dan toe nog geen kanker gevonden is, zal in de regel onderzoek naar een primaire tumor worden verricht, en naar metastasen elders in het lichaam.

 

BEHANDELING:

De keuze van behandeling van de patiënt met een hersenmetastase hangt af van de conditie en leeftijd van de patiënt en de actuele verspreiding van de oorspronkelijke kanker. De beslissing tot behandeling wordt, in overleg met de patiënt, genomen in een multidisciplinair overleg. Het doel van de behandeling is het verlengen van het leven, maar vooral het verbeteren van de kwaliteit ervan.

Hormonale behandeling

Bij een sterk vermoeden van hersenmetastasen wordt meestal begonnen met een behandeling met bijnierschorshormoon (dexamethason). Dit geneesmiddel vermindert de druk ontstaan door het hersenoedeem rond de metastasen en vermindert de klachten binnen enkele uren tot dagen.

Radiotherapie

Een serie bestralingen is een optie als een patiënt zich beter voelt door de dexamethason en kan de gunstige werking van dexamethason geleidelijk overnemen. Indien er sprake is van meerdere metastasen wordt in het algemeen een kort bestralingsschema gegeven van 5 tot 10 dagelijkse bestralingen. Bestraling kan gegeven worden op de gehele schedelinhoud of lokaal alleen ter plaatse van de hersenmetastase(n). Hele lokale bestraling met een eenmalige  hoge dosis wordt ook wel radiochirurgie (met een gamma-knife of een lineaire versneller) genoemd. De keuze van de te geven radiotherapie hangt af van de conditie van de patiënt,het aantal hersenmetastasen en de grootte van de tumor. Radiochirurgie heeft bij een beperkt aantal relatief kleine metastasen bij een bekende primaire tumor de voorkeur boven neurochirurgie.

Neurochirurgie

Chirurgische verwijdering van een metastase is zinvol indien er twijfel bestaat over de diagnose, wanneer er sprake is van slechts één hersenmetastase (of enkele), of om ernstige klachten door de tumor direct te verhelpen. Bij patiënten met meerdere metastasen in de hersenen, of bij wie de kanker ook elders in het lichaam actief is, is chirurgische behandeling doorgaans minder voor de hand liggend en heeft radiotherapie de voorkeur.

Chemotherapie:

De rol van chemotherapie bij hersenmetastasen is beperkt. Bij bepaalde vormen van kanker (kleincellig longcarcinoom, borstkanker, kiemceltumor) wordt chemotherapie wel regelmatig voorgeschreven. Soms vindt verspreiding van kankercellen plaats via het hersenvocht naar de hersenvliezen: leptomeningeale metastasering. Ook in dat geval is chemotherapie een mogelijkheid.

 

Tumoren in of bij het ruggenmerg:

Tumoren die in het ruggenmerg ontstaan zijn zeldzaam, maar uitzaaiingen van tumoren elders in het lichaam naar delen rond het ruggenmerg komen vaak voor. Het gaat daarbij om metastasen in de wervels of in het ruggenmergskanaal. Door druk op het ruggenmerg kunnen pijn, vermindering van het gevoel en verlammingen onder het niveau van de tumor ontstaan. Deze combinatie van klachten kan een spoedindicatie voor behandeling betekenen. Deze bestaat meestal uit radiotherapie, in bepaalde gevallen voorafgegaan door een operatie. Bij primaire ruggenmergstumoren is chirurgie de eerste keuze van behandeling.

Anatomie van de wervelkolom

Het ruggenmerg (myelum spinalis) vormt een bundel van zenuwen in het wervelkanaal (canalis spinalis) die de hersenen verbindt met de zenuwen vanuit het lichaam. De wervelkolom bestaat uit zeven halswervels, van boven tot onder in nek aangeduid als C1 tot en met C7. Daaronder komen de 12 borstwervels, van boven naar beneden geteld als Th1 tot en met Th12. De borstwervels worden gekenmerkt door verbinding met 12 ribben aan weerszijden. Daaronder komen de vijf lendenwervels, aangeduid als L1 tot en met L5. Het onderste gedeelte van de rug wordt gevormd door het heiligbeen, dat de achterzijde vormt van het bekken, en het kleine staartbeentje. Het wervelkanaal loopt tot aan het heiligbeen (sacrum). Het ruggenmerg geeft aan weerszijde van elke wervel zenuwvertakkingen af. Het ruggenmerg loopt taps toe naar onderen toe steeds smaller, en eindigt halverwege de lendenwervels. De vertakkingen lopen nog wel als een soort paardenstaart van zenuwtakken (cauda equina), en verlaten de wervelkolom tot onder in het heiligbeen.

 

METASTASEN IN EN BIJ HET RUGGEMERG:

Uitzaaiingen van kanker elders in het lichaam naar de wervels of naar het wervelkanaal komen vaak voor. Ongeveer bij 10 tot 20% van de patiënten met kanker komen wervelmetastasen voor. In veel gevallen is bovendien al langer bekend dat een patiënt kanker (met uitzaaiingen) heeft. Het betreft meestal patiënten met uitzaaiingen vanuit longkanker, borstkanker, prostaatkanker, melanoom (een vorm van huidkanker) of de ziekte van Kahler (myeloom), maar ook andere vormen van kanker kunnen uitzaaien naar de wervels. Zelden is een ruggenmergmetastase het eerste teken van kanker.

Symptomen

• Verschijnselen van wervelmetastasen beginnen meestal als lokale pijn van de aangetaste wervel. De wervel is pijnlijk bij lichte aanraking, bij zacht kloppen tegen de wervelkolom, en bij voorzichtig samendrukken van de wervelkolom.
• Zenuwpijnen komen voor wanneer zenuwen in de verdrukking raken. Deze pijnen stralen nogal eens uit naar een arm (bij een metastase in de hals), of naar romp dan wel been (bij een metastase lager in de rug).
• Gevoelsverandering onder het niveau van de verdrukking. Het gaat dan niet alleen om een vermindering van de tastzin en een verminderd gevoel voor pijnprikkels. Ook het diepere gevoel van blaas en anus kan afnemen, met onwillekeurig verlies (incontinentie) van urine of ontlasting.
• Verlammingsverschijnselen onder het niveau van de verdrukking (dwarslaesie). Verlammingsverschijnselen beginnen soms geleidelijk aan als subtiele veranderingen in de motoriek: een patiënt laat wat vaker een glas vallen, of blijft vaker met een voet achter een drempel haken. Maar de uitvalsverschijnselen kunnen ook in enkele uren tijd ontstaan. De kans op herstel hangt af van de ernst en duur van de dwarslaesie. Een in korte tijd ontstane dwarslaesie is een spoedindicatie voor operatie of radiotherapie.
• Ophouden van urine (blaasretentie) is een vorm van verlamming van de afsluitspier van de blaas. Enerzijds voelt de patiënt niet meer dat zijn blaas vol is, anderzijds kan hij zijn blaasspier ook niet meer vrijwillig ontspannen.

Diagnose

Wervelmetastasen komen zeer vaak voor bij patiënten met kanker, en beginnen meestal met pijn. Lokale pijn alleen is geen reden tot spoed, maar tekenen van neurologische uitval zijn dat wel. Zodra een vermoeden bestaat van een dwarslaesie door uitzaaiingen is een zorgvuldig neurologisch onderzoek, aangevuld met een MRI en/of CT scan, vereist.

Behandeling

• Pijn zonder uitvalsverschijnselen: Bij patiënten met pijn door wervelmetastasen is goede symptoombehandeling mogelijk. De pijnbehandeling bestaat uit een combinatie van pijnstillers en bestraling. Een eenmalige bestraling is veelal even effectief als een langduriger bestraling, en kan eventueel herhaald worden.
• Dreigende dwarslaesie: Bij patiënten met uitzaaiingen die in korte tijd (binnen 48 uur) gevoelsverlies of verlammingsverschijnselen ontwikkelen is chirurgie de eerste keus van behandeling. Daarna volgt vaak bestraling van het operatiegebied. Voor patiënten bij wie een operatie niet mogelijk is of te riskant is, vormt alleen radiotherapie een goed alternatief. Een kortdurende bestraling is even effectief als een langdurig behandeling.
• Medicamenteuze therapie: bij patiënten met uitvalsverschijnselen ten gevolge van verdrukking van het ruggenmerg door een metastase, is hormoontherapie (dexamethason) zinvol als acute behandeling. In een aantal gevallen kan dexamethason functieherstel bevorderen.
• Patiënten zonder eerdere kankerdiagnose: Bij sommige patiënten is pijn in de rug met uitvalsverschijnselen het eerste teken dat er sprake is van kanker. Op de botscan of de MRI wordt in dat geval een beeld gezien dat precies past bij uitzaaiingen. Weefseldiagnose is nodig om absolute zekerheid te krijgen. Chirurgie is veelal de eerste keuze van behandeling om twee redenen: het opheffen van de verdrukking van het ruggenmerg en verwijdering van een stuk weefsel voor diagnose.

Prognose

De prognose van patiënten met uitzaaiingen naar de wervelkolom is meestal somber, maar gunstige uitzonderingen komen voor. Bij patiënten met een (gedeeltelijke) dwarslaesie is de ernst van de verlammingen na behandeling een belangrijke voorspellende factor voor  herstel. Het is daarom van groot belang dat uitvalsverschijnselen snel worden herkend en behandeld.

 

PRIMAIRE TUMOREN IN EN ROND HET RUGGENMERG:

Primaire tumoren van of nabij het ruggenmerg komen minder vaak voor dan metastasen. In principe kunnen de meest voorkomende hersentumoren ook in of nabij het ruggenmerg ontstaan: meningiomen, astrocytomen, neurofibromen en Schwannomen.

Symptomen

In principe kunnen tumoren in en rond het ruggenmerg dezelfde symptomen geven als metastasen, maar veelal ontstaan de klachten langzamer, zijn ze minder ernstig en reageren beter op chirurgische behandeling.

Maar de klachten verschillen ook per soort tumor.

• Meningiomen in het ruggenmerg gaan uit van de ruggenmergsvliezen rond het ruggenmerg. Het zijn meestal traag groeiende tumoren die langzaam verergerende klachten geven door verdrukking van het ruggenmerg.
• Gliomen: Zowel ependymomen als astrocytomen komen voor in het ruggenmerg, wat vaker op de kinderleeftijd dan bij volwassenen. Meestal betreft het laaggradige tumoren die geleidelijk aan verschijnselen van verdrukking van het ruggenmerg veroorzaken. In het bijzonder bij kinderen is een operatie de eerste keus van behandeling. Bij ouderen zijn de beperkte herstelkansen een belemmering voor een operatie. Radiotherapie is een goed alternatief of aanvullende behandeling.
• Dermoid- en epidermoidcysten komen vooral voor op de kinderleeftijd. Ze worden met name gevonden als een tumor bij de schedelbasis en in het wervelkanaal. Een epidermoidcyste is meestal een afgesloten holte gevuld met een vettige substantie. Een dermoidcyste bevat veelal haren en talgklieren. Soms is een dermoidcyste verbonden met de huid (via een sinus), waardoor de cyste geïnfecteerd kan raken.
• Een chordoom is een zeldzame langzaam groeiende tumor die ontstaat in een wervel. Omdat een chordoom soms nauw verweven is met de zenuwen, en een operatie zelden mogelijk is zonder blijvende zenuwbeschadigingen, worden chordomen veelal behandeld met een combinatie van beperkte operatie en bestraling. Om het ruggenmerg daarbij zoveel mogelijk te sparen wordt gebruik gemaakt van hoge precisie bestralingstechnieken.
• Neurofibromen en Schwannomen ontstaan vanuit cellen in de zenuwscheden, en kunnen zowel voorkomen bij de hersenzenuwen (in het bijzonder de gehoorszenuw), bij de ruggemergszenuwen, als bij de perifere zenuwen. Ze komen zowel voor als een eenkelvoudige (solitaire) tumor als in een meervoudige (multipele) vorm. Bij de meervoudige vorm is er vaak sprake van een erfelijke ziekte (neurofibromatosis of Ziekte van von Recklinghausen), waarbij ook pigmentvlekken van de huid en andere hersentumoren kunnen voorkomen.
• Alle primaire bottumoren kunnen zich presenteren in de wervelkolom en pijn en neurologische klachten geven. Het kan dan gaan om een primair Ewingsarcoom op de kinderleeftijd of om een osteosarcoom, evenals om meer goedaardige bottumoren. De diagnose wordt veelal pas gesteld na een operatie.

Diagnose

Met een MRI of CT-scan zijn de lokalisatie (het wervelniveau), de grootte en de uitgebreidheid van de tumor veelal zeer precies te bepalen. Bovendien verstrekt een scan informatie over de operatieve behandelingsmogelijkheden. Een definitieve diagnose wordt gesteld door onderzoek van het weefsel.

Behandeling

Chirurgie is doorgaans de eerste keus van behandeling bij patiënten die verdacht worden van een tumor in of rond het ruggenmerg. Afhankelijk van het type tumor volgt alsnog een aanvullende behandeling.

Bij patiënten met een glioom (ependymoom, astrocytoom) kan aanvullende radiotherapie gegeven worden.

Prognose

Voor de meeste tumoren in en rond het ruggenmerg is de prognose relatief gunstig. Een uitzondering vormen kwaadaardige astrocytomen in het ruggenmerg en de primaire sarcomen van het bot.

 

Brughoektumoren:

Een brughoektumor is een gezwel dat zich op een welbepaalde plaats binnen de schedel bevindt, namelijk de brughoek. Er bestaan een linker en een rechter brughoek, die gelegen zijn aan de schedelbasis, tussen de pons of brug en de kleine hersenen. In dit gebied loopt een aantal hersenzenuwen. De brughoektumor die het meest voorkomt gaat uit van de achtste hersenzenuw (de gehoors- en evenwichtszenuw, nervus acusticus en de nervus vestibularis) die ontspringt uit de pons en loopt naar de opening in het rotsbeen, de zogenaamde inwendige gehoorgang. Hier komt hij samen te liggen met de zevende hersenzenuw of nervus facialis (die de gelaatsspieren aanstuurt). Het gezwel ontstaat uit de zogenaamde Schwann cellen, die in feite het omhulsel van de zenuw vormen, de zenuwschede, en het gezwel is bijna altijd goedaardig. De huidige juiste benaming van deze tumor is Vestibulair Schwannoom, terwijl vroeger vaak de naam acusticus neurinoom gebruikt werd.

De brughoektumor, die meestal enkelzijdig voorkomt, kan zich ook dubbelzijdig manifesteren. Vaak bestaat er dan een verband met de erfelijke aandoening neurofibromatose (een afwijking met zeer verschillende uitingsvormen die vooral de huid en het zenuwstelsel aantast). Een bepaalde vorm van deze ziekte, meestal neurofibromatose type 2 of kortweg NF2 genoemd, wordt gekenmerkt door het beiderzijds voorkomen van het Vestibulair Schwannoom.

 

SYMPTOMEN:

In het geval van het Vestibulair Schwannoom ontstaan de eerste verschijnselen doordat het gezwel dat uitgaat van de zenuwschede van de achtste hersenzenuw gaat drukken op de zenuw. Hierdoor zal de zenuw aan de kant van het gezwel minder goed gaan werken. De achtste hersenzenuw brengt normaal signalen uit het gehoors- en evenwichtsorgaan, dat ligt in het rotsbeen, over naar het gehoors- en evenwichtscentrum in de hersenen. De meest voorkomende beginklachten zijn dan ook eenzijdige gehoorsdaling en oorsuizen.

Duizeligheid komt daarnaast ook vaak voor en wordt meestal aangegeven als een gevoel van onzekerheid ter been. Bij verdere groei van de tumor kunnen ook de andere hersenzenuwen die in de brughoek lopen in de verdrukking komen. Het gaat hierbij meestal om de vijfde hersenzenuw (nervus trigeminus), die verantwoordelijk is voor het gevoel in het aangezicht. De verschijnselen die hierbij optreden zijn pijnlijke gevoelsstoornissen in het gezicht. Ook kan de zevende hersenzenuw die verantwoordelijk is voor de motoriek van de gelaatsspieren uitvallen met als gevolg verlamming van de gelaatsspieren aan de aangetaste zijde, wat hierin tot uiting komt dat de mondhoek gaat hangen en het oog minder goed gesloten kan worden. Bij heel grote tumoren kunnen ook de nog lager gelegen hersenzenuwen uitvallen.

Daarnaast kan er een stoornis optreden in de hersenvochtcirculatie, waardoor een waterhoofd of hydrocephalus ontstaat, met als klachten hoofdpijn gecombineerd met slecht zien, braken en sufheid. Door druk op de hersenstam kunnen de signalen, die vanuit de hersenen naar het ruggenmerg doorgestuurd worden, onderbroken worden met uitval van belangrijke lichaamsfuncties als gevolg. Zowel de situatie waarbij er een waterhoofd optreedt, als die waarbij er druk op de hersenstam wordt uitgeoefend door het gezwel kunnen levensbedreigend zijn. Hoofdpijn kan ook als klacht optreden bij relatief kleine tumoren, zonder dat er hierbij sprake is van een stoornis in de hersenvochtcirculatie.

 

DIAGNOSE:

Het is van belang om in een vroeg stadium de diagnose te stellen. Groei van de tumor kan onherstelbare zenuwbeschadiging veroorzaken en levensbedreigend zijn. Daarnaast neemt het operatierisico en de kans op complicaties toe bij grotere tumoren. Aan de hand van een aantal typische ziekteverschijnselen, zoals eenzijdige gehoorsdaling of oorsuizen, kan de diagnose vermoed worden. De patiënt wordt dan naar de KNO-arts of neuroloog verwezen, die uiteindelijk de diagnose stelt. Hij maakt hierbij gebruik van aanvullend gehoors- en evenwichtsonderzoek. Dit onderzoek kan aantonen of er een afwijking in de brughoek gezocht moet worden. Het aangewezen onderzoek om de diagnose te bevestigen is de MRI-scan van het hoofd, waarmee zelfs zeer kleine tumoren van slechts enkele millimeters aan te tonen zijn. Natuurlijk is niet iedere duizeligheid het gevolg van een brughoektumor. Integendeel, duizeligheid is een heel veel voorkomende klacht met een scala aan oorzaken, die vaker niet dan wel het gevolg van een tumor zijn.

 

BEHANDELING:

Doel van de behandeling is schade te voorkomen, die ontstaat door groei van de tumor. De meest effectieve methode om dit doel te bereiken is de chirurgische verwijdering van de tumor. Omdat aan een dergelijke operatie een zeker risico is verbonden, is een alternatieve behandeling ontwikkeld, de zogenaamde radiochirurgie. Hierbij wordt de tumor niet weggenomen, maar door straling in zijn groei gestopt.

Uit onderzoek is gebleken, dat de groei van de tumor niet altijd goed voorspelbaar is. Meestal groeit de tumor traag, d.w.z. 1 à 2 mm per jaar, maar soms kan de tumor ook jarenlang niet groter worden. Daarom kan in sommige gevallen besloten worden om niet direct tot behandeling over te gaan, maar eerst het natuurlijke verloop te volgen en pas behandeling in te stellen bij aangetoonde groei. Ook wordt er tegenwoordig wel voor gekozen om alleen een deel van de tumor te verwijderen, zodat het risico op beschadiging van de omliggende zenuwen zo klein mogelijk is. De rest kan dan worden behandeld met radiochirurgie (een zeer nauwkeurige hoge dosis straling) of stereotactische bestraling (zeer nauwkeurige bestraling in porties).

 

Bron:   www.hersenstichting.nl