PV is één van de myeloproliferatieve ziekten, waarbij er een woekering (proliferatie, neoplasme) in het beenmerg (myelum) aanwezig is, die zorgt voor teveel rode bloedcellen (erytrocyten). Door de grote hoeveelheid rode bloedcellen wordt het bloed dik en stroperig, zodat het minder makkelijk door de kleine bloedvaten kan stromen. Dit kan leiden tot ernstige vaatziekten als gevolg van stolselvorming (trombose). Twee derde van de PV-patiënten heeft ook een verhoogd aantal bloedplaatjes (trombocyten) van meer dan 400 miljard/l (trombocytemie). De witte bloedcellen (leukocyten)) kunnen ook verhoogd zijn, maar dat hoeft niet.
De ziekte van Vaquez-Osler, primaire polyglobulie en primaire erytrocytose zijn synoniemen van deze ziekte. Ook gebruikt men de naam primaire polycytemie voor deze ziekte, maar deze benaming kan alleen gebruikt worden als alleen de rode bloedcellen verhoogd zijn.

Hoe vaak komt de ziekte voor?

PV is een zeldzame bloedziekte en wordt bij 100 patienten per jaar vastgesteld. Hoewel PV meer voorkomt bij oudere patiënten, kunnen ook jongere patiënten deze ziekte ontwikkelen. De gemiddelde leeftijd bij de diagnosestelling is ongeveer 55 tot 60 jaar. Bij mannen komt het wat vaker voor dan bij vrouwen.

Is de oorzaak bekend?

De oorzaak van PV is onbekend. Bij PV zonder aanwijsbare oorzaak zijn de erytropoëtinespiegels verlaagd. Bij 97% van de PV-patiënten is de JAK2-genmutatie aanwezig. Een JAK2-test kan zinvol zijn voor nadere classificatie en behandeling.

Klachten en symptomen bij polycytemia vera:

De klachten die patient heeft worden veroorzaakt door de stroperigheid van het bloed en het verhoogde aantal bloedplaatjes. Dat kunnen allerlei klachten zijn, zoals hoofdpijn, duiseligheid, hartklachten, bloedingen, overmatig transpireren en jeuk, vooral na het douchen. deze organen. 

Onderzoek en diagnose:

Voor het stellen van de diagnose PV moet het volgende gedaan worden: 

• zorgvuldige registratie van klachten en symptomen
• lichamelijk onderzoek
• uitgebreid bloedonderzoek
• beenmergonderzoek
• echografie van lever, milt en nieren

Vooruitzichten:

PV kan na vele jaren overgaan in myelofibrose met myeloide metaplasie met symptomen zoals bij de primaire myelofibrose met myeloide metaplasie. De klachten bestaan uit bezwaren van een te grote milt, pijn, gauw een vol gevoel na eten, vermagering, nachtzweet, vermoeidheid. enz.
De frequentie van myelofibrose is 15% na 10 jaar en 40% na 16 jaar. 

Behandeling:

De behandeling is per patiënt verschillend. De behandelend arts, liefst een hematoloog (internist met specialisatie in bloedziekten), die een totaaloverzicht van de patiënt en zijn persoonlijke situatie heeft, zal daarop zijn behandeling afstemmen. De eerste behandeling van PV ikan zijn  aderlaten en lage dosis aspirine 80 mg per dag, omdat bij deze combinatie de kans op microvasculaire en macrovasculaire complicaties erg gering is. 
De bloedcel aanmaak kan worden geremd met medicijnen. Voorbeelden zijn Hydrea en interferon.

Patiëntenorganisatie:

De patientenorganisatie voor Polycytemia vera is de MPN Stichting. 
Website: www.mpn-stichting.nl  

Bron:   www.hematon.nl