Het aantal kinderen dat na de behandeling van een craniopharyngeoom te maken krijgt met obesitas is gedaald sinds de opening van het Prinses Máxima Centrum in 2018. De centralisatie van zorg door verschillende specialisten geeft kinderen met deze laaggradige, impactvolle hersentumor een betere kwaliteit van leven.

Jaarlijks wordt bij acht tot tien kinderen een craniopharyngeoom vastgesteld. De kans op overleving  van deze zeldzame hersentumor is hoog. Maar overleving betekent niet altijd genezing. Bij veel  kinderen loopt een belangrijk hormooncentrum in de hersenen schade op door de tumor,  met levenslange gevolgen. Dat centrum, de hypothalamus, houdt verschillende hormonen in balans, regelt het verzadigingsgevoel, de lichaamstemperatuur, het dag-nacht ritme en het gedrag. Door de schade kan de kwaliteit van leven bij deze kinderen sterk achteruitgaan.

Dr. Hanneke van Santen, kinderendocrinoloog in het Máxima en Wilhelmina Kinderziekenhuis: ‘De hypothalamus zorgt voor de lijfelijke balans. Als deze er niet meer is dan raakt bijvoorbeeld het verzadigingsgevoel uit balans waardoor een kind altijd honger heeft. Ook neemt de verbranding van energie af. Hierdoor krijgen deze kinderen hypothalame obesitas wat meetbaar is via de Body Mass Index, ook wel bekend als BMI.’  

Duidelijke daling:

Samen met Dr. Jiska van Schaik, voormalig promovendus in de Tissing-groep, onderzocht Van Santen of centralisatie van zorg voor kinderen met een craniopharyngeoom effect heeft op het BMI. ‘We zagen een duidelijk verschil. Eén jaar na de behandeling had één op de drie kinderen van voor de opening van het Máxima hypothalame obesitas. Als we kijken naar de cijfers na de opening van het Máxima is dit 12%. Het verschil twee jaar na de behandeling is nog groter: 29% tegenover 7%.’

De onderzoekers bestudeerden data van in totaal 87 kinderen. 62 kinderen die voor de opening van het Máxima werden behandeld en 25 kinderen die in het Máxima zijn behandeld. Ze bekeken ook of er een verband is tussen de hoeveelheid verwijderd tumorweefsel tijdens de operatie en de kans op hypothamale obesitas. Dit verband, waarvan men eerder dacht dat het bestond, bleek er nu niet meer te zijn. Van Santen: ‘Dit komt waarschijnlijk doordat we de kinderen nu beter selecteren voor de operatie door middel van bespreking in een multidisciplinaire overleg. Op basis van deze informatie kan de neurochirurg per kind het best passende operatiebeleid bepalen.’

De resultaten van het onderzoek zijn gepubliceerd in vakblad Neuro-oncology.

Centralisatie en samenwerking:

De BMI-afname kan volgens Van Santen verklaard worden doordat sinds de centralisatie de behandelend specialisten veel meer  kinderen zien met deze zeldzame aandoening. ‘Alle betrokken zorgprofessionals begrijpen deze impactvolle  bijwerking van het zeldzame craniopharyngeoom nu beter.’ 

De kinderen bezoeken op de poli tijdens het spreekuur meerdere specialisten van zowel het Máxima als het WKZ. Zo bezoeken zij bijvoorbeeld de revalidatie-arts, slaap-expert en psychiater. Ook de diëtisten en fysiotherapeuten zijn nauw betrokken. Ieder kind wordt vervolgens door de specialisten besproken.

 ‘Dankzij deze intensievere, multidisciplinaire samenwerking zijn we patronen gaan herkennen en hebben we zogenaamde interventies ontwikkeld waarmee we kunnen ingrijpen als dat nodig is.’ Het effect van deze interventies wordt nu verder onderzocht.

Daarnaast vindt op dit moment een klinische studie plaats. De effectiviteit en veiligheid van een medicijn dat gewichtsverlies stimuleert en het hongergevoel onderdrukt bij kinderen met hypothalame schade wordt hierin onderzocht. In vervolgstudies richten van Santen en haar collega’s zich ook op de andere negatieve gevolgen van hypothalame schade: slaapproblemen, schommelingen van het natriumgehalte en lage lichaamstemperatuur.

‘Met deze studie, de interventies en vervolgstudies hoop ik weer een stap dichter bij de missie van het Máxima te komen: ieder kind met kanker genezen mét optimale kwaliteit van leven.’

Bron: www.research.prinsesmaximacentrum.nl