Hairy Cell Leukemie is een bijzondere vorm van chronische lymfatische leukemie (CLL).

Deze vorm van leukemie wordt zo genoemd, omdat de kwaadaardige lymfocyten onder de microscoop niet netjes omrand zijn maar een "harig" uiterlijk hebben.

Hairy Cell Leukemie wordt als een bijzondere vorm van CLL beschouwd, omdat de aandoening zich anders presenteert en de behandeling van patiënten met deze aandoening anders is, dan bij de "gewone" chronische lymfatische leukemie (CLL). Hairy Cell Leukemie is meestal, net zoals CLL, geen erg agressieve vorm van leukemie. Behandeling leidt vaak tot langdurige overleving zonder ziekteverschijnselen.
Jaarlijks wordt bij ca 40 patiënten de diagnose HCL gesteld.

HCL is een zeldzame en ernstige vorm van bloedkanker. Het is een chronische vorm van leukemie.
De ziekte komt het meest voor bij mensen boven de vijftig, maar soms ook wel bij jongere mensen.
Meestal verloopt de ziekte vrij mild en hebben de patiënten goede vooruitzichten.

De ziekte wordt Hairy cell leukemie genoemd omdat de leukemiecellen er onder de microscoop een beetje harig uitzien. Dit komt omdat er fijne uitlopertjes op het oppervlak van de cellen zitten. In het Nederlands wordt het woord haarcelleukemie wel gebruikt, maar de Engelse benaming komt vaker voor.

Bloedkanker:

Bij HCL is er iets mis met de zogenaamde B-lymfocyten. Dat is een van de soorten witte bloedcellen die een belangrijke rol spelen in het afweersysteem en op die manier het menselijk lichaam gezond houden.

 

Tekort aan alle bloedcellen:

HCL is leukemie: een ziekte van de leukocyten, de witte bloedcellen. HCL begint met een probleem in de witte bloedcellen, de B-lymfocyten om precies te zijn. De aangetaste, harige B-lymfocyten hopen zich op in de milt. Daardoor ontstaan er klachten. En uiteindelijk verzamelen zich ook veel te veel harige cellen in het beenmerg.

De normale bloedvorming in het beenmerg raakt verstoord: er treedt een tekort op aan alle bloedcellen. Er komen minder rode bloedcellen, waardoor er bloedarmoede ontstaat. Er komen minder witte bloedcellen, waardoor de afweer minder wordt en er eerder infecties ontstaan. En er komen minder bloedplaatjes, waardoor de patiënt te maken krijgt met bloedingen die niet zo makkelijk te stelpen zijn. HCL is dus eigenlijk een ziekte waarbij alle soorten bloedcellen betrokken raken.

 

Chronisch:

Als een andere vorm van chronische leukemie, CML, niet goed behandeld wordt, ontwikkeld hij zich tot acute leukemie. Dat is bij HCL niet zo. HCL blijft altijd chronisch.

 

Klachten bij HCL:

De klachten waarmee HCL-patiënten naar de dokter gaan zijn heel algemene klachten, die ook ook bij veel andere ziektes voorkomen:

- vermoeidheid, zwakte, lusteloosheid
- onverklaarbaar gewichtsverlies
- gemakkelijk bloeden of blauwe plekken krijgen
- veelvuldige infecties
- overmatig zweten, vooral 's nachts
- pijnlijke botten

Maar het komt ook voor dat een HCL-patiënt dit soort klachten helemaal niet heeft.

 

De beste behandeling voor HCL:

HCL wordt behandeld door een specialist in het ziekenhuis. Bij voorkeur door een hematoloog, dat is een internist met een extra opleiding in bloedziektes.

Die hematologen hebben samen een organisatie in het leven geroepen om de kwaliteit van de hematologische zorg in de gaten te houden en om wetenschappelijk onderzoek te doen naar betere behandelingen. Die organisatie heet HOVON, een afkorting van Hemato-Oncologie voor Volwassenen Nederland. Ze stelt ook richtlijnen op voor de behandeling van bloedkanker, bijvoorbeeld voor alle vormen van leukemie. Hematologen in Nederland moeten zich aan die richtlijnen houden.

Patiëntenorganisaties, zoals Stichting Contactgroep Leukemie en de nieuwe Stichting Hematon, hebben samen met de HOVON vastgesteld aan welke eisen een goede zorg voor patiënten met leukemie moet voldoen. In de zogenaamde Patiëntenwijzer kunnen patiënten zien of het ziekenhuis van hun keuze wel of niet aan die eisen voldoet.

 

Komt HCL vaak voor?

HCL komt meestal voor bij mensen rond de vijftig jaar, maar heel soms ook wel bij jongere mensen. De ziekte komt vijf keer zo vaak voor bij mannen als bij vrouwen. Het is een zeldzame ziekte. In Nederland zijn er per jaar zo'n 40 nieuwe gevallen. Vergelijkt u dat bijvoorbeeld eens met chronische lymfatische leukemie, waarvan er in Nederland elk jaar zo'n 600 nieuwe gevallen zijn.

Mooi dat het zo zeldzaam is natuurlijk, maar daar zit ook een keerzijde aan: huisartsen hebben weinig ervaring met en verstand van HCL. Geen wonder dat het soms even duurt voordat een huisarts bij iemand aan HCL denkt.
Bij hematologen ligt dat niet veel anders: zij zijn wel opgeleid voor onder andere de vaststelling en behandeling van HCL, maar komen deze ziekte slechts af en toe in hun praktijk tegen.

 

Risicofactoren voor HCL:

Anders dan bij vele andere kankervormen is er niks bekend over de oorzaak van HCL. En dus ook niet over hoe HCL eventueel voorkomen kan worden. Erfelijk is het in ieder geval niet.

Onderzoek en diagnose:

Als een hematoloog vermoedt dat er weleens sprake zou kunnen zijn van HCL, dan moet dat vermoeden nog bevestigd worden. Daarvoor moet er onderzoek gedaan worden. Pas daarna kan de patiënt zekerheid krijgen: is het wel of niet HCL? En wat zal de beste behandeling worden?

Geen behandeling zonder goede diagnose

Een patiënt kan pas goed behandeld worden als er precies bekend is wat hem mankeert. Daarom moet er vóór de behandeling grondig onderzoek gedaan worden bij de patiënt. Om welke ziekte gaat het bij deze patiënt? Is het een gewoon of bijzonder geval? Verkeert de ziekte nog in het beginstadium of is de ziekte al verder gevorderd? Heeft de patiënt ook nog andere ziektes onder de leden? Heeft hij in het verleden andere ziektes gehad? Hoe is het gesteld met zijn conditie?

Op basis van de antwoorden op deze vragen komt de hematoloog tot een diagnose: de stand van zaken bij deze patiënt. De hematoloog vertelt deze stand van zaken aan de patiënt. De diagnose is gesteld. En die diagnose is hoe dan ook geen prettig bericht. We hebben het nu eenmaal over bloedkanker.

Een goede hematoloog zal het daarbij niet laten. Hij zal de patiënt steun bieden om de diagnose te verwerken. Maar hij zal ook uitvoerig ingaan op de vraag: hoe nu verder? Wat zijn de perspectieven? Wat zijn de behandelmogelijkheden? Voor welke behandeling zullen we samen kiezen.

Welk onderzoek bij HCL?

Om vast te stellen of er sprake is van HCL zal de hematoloog uw bloed onderzoeken. Ook wordt er een zogenaamde beenmergpunctie gedaan. En de hematoloog doet natuurlijk ook lichamelijk onderzoek om nog meer te weten te komen over uw HCL en over uw algemene conditie.

 

Bloedonderzoek

Als u HCL hebt, zullen uw bloedwaardes laag zijn: minder rode bloedcellen dan bij gezonde mensen, minder witte bloedcellen en minder bloedplaatjes.

 

Beenmergonderzoek

Bij beenmergonderzoek wordt er een beetje beenmerg uit de achterkant van uw bekken opgezogen. Dat heet een beenmergpunctie. Soms wordt er ook een beenmergbiopsie gedaan: dan boort de hematoloog ook een heel klein stukje uit uw bekkenbot.
Met bloed- en beenmergonderzoek kan definitief vastgesteld worden dat u HCL hebt en hoe ver de ziekte bij u gevorderd is.

 

Lichamelijk onderzoek

De hematoloog zal u ook lichamelijk onderzoeken. In het geval van HCL voelt hij dan in ieder geval een vergrote milt. Soms is het nodig om die vergrote milt daarna nog even preciezer te bekijken met een echo of met een CT-scan. Maar altijd zal de hematoloog ook proberen een goed beeld van uw conditie te krijgen en in kaart brengen of u nog andere ziektes onder de leden hebt, of gehad hebt.

 

Samenvatting:

Als u HCL hebt, dan zal uit het onderzoek blijken dat u te weinig rode bloedcellen hebt en dus bloedarmoede. Ook te weinig bloedplaatjes en te weinig normale witte bloedcellen. En u hebt een opgezette, vergrote milt.

 

Spanning en onzekerheid:

Het kan even duren voordat u alle noodzakelijke onderzoeken gehad hebt en de aard en de situatie van uw ziekte bekend zijn. Waarschijnlijk hebt u wel vragen over uw ziekte, het mogelijke verloop daarvan en de behandelmogelijkheden. Vragen die de dokters liever nog niet beantwoorden in de periode van onderzoeken. Dat kan spanning en onzekerheid met zich meebrengen, zowel bij u als bij uw naasten.

Het kan helpen als u weet wat er bij de verschillende onderzoeken gaat gebeuren. Die informatie krijgt u niet altijd vanzelf. Vraag er daarom gerust naar op de afdelingen waar de verschillende onderzoeken plaatsvinden.

Stel uw ongerustheid ook aan de orde als u tussen de onderzoeken door met uw behandelaar praat. Laat u niet zo maar afschepen met: we weten het nog niet precies. Vraag door en neem ook gerust uw partner of iemand anders mee. En wees niet bang iemand van onze patiëntenorganisatie te bellen of te mailen, ook als de officiële diagnose nog niet bekend is. U bent echt niet de enige die zoiets doet en de lotgenoten aan de andere kant van de lijn zijn graag bereid uw vragen te beantwoorden. Zij zijn zelf ervaringsdeskundige, dus ze weten hoe het is om in spanning en onzekerheid te verkeren.

Behandeling en bijwerking:

Als de hematoloog heeft vastgesteld dat u HCL hebt, en hij goed in kaart heeft gebracht hoe uw conditie is, dan kan de behandeling van uw ziekte starten. Of niet. Niet altijd is er namelijk behandeling nodig en soms kan er beter nog even gewacht worden met behandelen.

Behandelplan:

Als eerste wordt er een behandelplan of een niet-behandelplan opgesteld. Op grond van de richtlijnen die de hematologen met elkaar hebben afgesproken. In samenspraak tussen de behandelend hematoloog en u als patiënt.

Zo'n plan om wel of niet te behandelen is erg belangrijk. Het gesprek erover tussen behandelaar en patiënt is nog belangrijker. Realiseer u voortdurend dat het over u gaat, dat u dus ook wat te zeggen en te beslissen hebt. De hematoloog is de deskundige, maar uw HCL is uw HCL. Laat u dus goed informeren, stel vragen en ga de spreekkamer niet uit voordat u een duidelijk beeld hebt van wat er komen gaat. En maak anders een afspraak voor een tweede gesprek, zodat u in de tussentijd nog eens kunt nadenken en er met anderen over praten.

Of er nu wel of niet, of niet meteen, behandeld wordt, het heeft altijd gevolgen voor u. Twijfels en vragen: is het wel goed om niks of nog niks te doen? En wat zijn de gevolgen als ik meteen of later behandeld wordt? Stel die vragen aan de orde, praat erover met uw hematoloog.

Het kan zijn dat u niet in een van de tien gespecialiseerde bloedkankercentra behandeld wordt, maar in een gewoon ziekenhuis bij u in de buurt. Dat kan prima bij HCL. In dat geval heeft de behandelend hematoloog, als het goed is, over uw behandelplan overleg gehad met dat gespecialiseerde centrum. Hij zal u over dat overleg informeren en er aantekeningen van maken in uw dossier: met wie hij, wanneer overleg gehad heeft en wat dat opgeleverd heeft. Vraag ernaar.

 

Wait-and-see:

Als u geen ernstige klachten hebt, als de bloedwaardes nog niet al te slecht zijn, en als het met de grootte van de milt ook nog wel meevalt, dan is het niet meteen nodig om te gaan behandelen. U moet dan wel regelmatig naar het ziekenhuis voor controle. Dat heet het wait-and-see-beleid.

Voor ongeveer 10% van de HCL-patiënten kan die wait-and-see-periode erg lang duren. Sterker nog: ze hoeven nooit behandeld te worden en gaan op een gegeven moment dood aan een andere aandoening.

Maar voor al deze patiënten geldt wel dat zij wat vatbaarder zijn voor infecties. En als ze infecties krijgen, dan verlopen die vaak ernstiger dan normaal. Het is belangrijk dat te weten. En als het goed is, zal uw hematoloog u daar bij elke controle op wijzen: ga naar de huisarts of kom naar het ziekenhuis als u denkt dat u een infectie opgelopen heeft. Als u bijvoorbeeld koorts hebt of akelig moet hoesten.

Als die infecties trouwens vaak voorkomen, kan dat erop wijzen dat de HCL actiever geworden is. In dat geval moet er opnieuw bekeken worden of het niet verstandig is wél te gaan behandelen.

 

Behandelmogelijkheden:

HCL is een ziekte die meestal goed te behandelen is. Tegenwoordig hebben praktisch alle HCL-patiënten met alle behandelmogelijkheden die er zijn, prima overlevingskansen. Je kunt zeggen dat de meeste HCL-patiënten net zo lang leven als gezonde mensen zonder HCL.

Wat zijn de behandelmogelijkheden?
- chemotherapie met cladribine of pentostatine
- interferon
- een operatie om de milt te verwijderen
- immuuntherapie met rituximab

 

Chemotherapie:

Actieve HCL kan op een goede manier teruggedrongen worden met cladribine of pentostatine. Deze twee chemo's werken alle twee prima en hebben vergelijkbare bijwerkingen.

Cladribine kan met een infuus toegediend worden of met een injectie onder de huid. Het schema van toediening varieert een beetje. Soms wordt een patiënt vijf, zes, zeven dagen achter elkaar aan het infuus gelegd of krijgt hij hetzelfde aantal dagen injecties. Soms wordt het middel één keer per week toegediend en dat dan zes weken achter elkaar.

Pentostatine wordt met een infuus toegediend. In totaal zo'n twee maanden lang. In het begin één keer per week, later om de week.

Beide chemo's hebben helaas dezelfde nare bijwerking: een verminderde afweer die maanden kan duren en die soms pas na meer dan een jaar hersteld is. In die tijd moet de patiënt voortdurend antibiotica slikken.

Maar de resultaten van de chemo's zijn meestal uitstekend. De HCL wordt in heel veel gevallen helemaal en langdurig teruggedrongen. En als de ziekte op een gegeven moment toch terugkomt, dan kan dezelfde behandeling nog eens herhaald worden. Hierbij kan cladribine eventueel vervangen worden door pentostatine, of omgekeerd.

 

Interferon:

Toen er nog geen chemotherapie met cladribine of pentostatine was, was interferon de standaardbehandeling. Ook nu wordt het nog gebruikt als er dringende redenen zijn om geen chemotherapie toe te passen.

Interferon is een stof die van nature in het menselijk lichaam voorkomt. Deze stof zorgt ervoor dat het afweersysteem goed op peil blijft. De farmaceutische industrie heeft het nagemaakt en zo is het een medicijn geworden.

Een HCL-patiënt krijgt dit middel drie keer per week met een injectie toegediend. En dat een jaar lang, in een lage dosering. Bij 10% van de patiënten verdwijnt de HCL hierdoor helemaal. Bij 80% verdwijnt de HCL niet helemaal, maar is er toch sprake van een zeer acceptabel resultaat.
En als de ziekteverschijnselen bij de eerste behandeling helemaal of grotendeels verdwenen zijn, dan krijgt de patiënt vaak nog een zogenaamde onderhoudsbehandeling met interferon, om dat zo te houden. Bijvoorbeeld één injectie om de week of om de twee weken.


Tijdens de behandeling met interferon heeft de patiënt vaak griepachtige verschijnselen. En bijwerkingen die vaak pas later optreden zijn depressiviteit en ernstige vermoeidheid. Maar die bijwerkingen komen gelukkig lang niet bij alle patiënten voor.

Als de HCL na de behandeling met interferon nog een keer terugkomt, dan kan de behandeling herhaald worden.

 

Milt verwijderen:

Als een HCL-patiënt een erg opgezette en pijnlijke milt heeft of als er een heel ernstig tekort is aan bloedplaatjes (afbraak van bloedplaatjes in de milt), dan kan het een idee zijn om de milt operatief te verwijderen. Bij veel patiënten leidt dat ertoe dat de bloedwaardes beter worden, een beetje of zelfs flink. Daarom werd deze behandeling vroeger vaak toegepast, toen er nog geen chemo's waren.

Maar je zag toch ook vaak dat het succes van korte duur was. Om die reden en ook omdat er tegenwoordig betere behandelingen zijn, wordt zo'n miltoperatie niet zoveel meer toegepast. Maar soms nog wel, als er in het geval van een individuele patiënt dringende redenen toe zijn.

 

Rituximab:

Kankercellen kunnen aangepakt worden met antistoffen tegen eiwitten in die kankercellen. Daarop is de werking van rituximab gebaseerd. Ook bij HCL kan dit middel goed gebruikt worden.

Het wordt toegediend met een infuus, één keer per week, zo'n twee tot vier uur lang. En dat vier tot acht keer. Bij de helft van de patiënten die zo behandeld worden, verdwijnt de HCL helemaal. Bij de andere helft verdwijnt de HCL niet helemaal maar wel grotendeels.

Rituximab wordt trouwens ook toegepast in combinatie met cladribine of pentostatine, als de ziekte na behandeling is teruggekomen.

Bron:  www.hematon.nl