Auteur: Stien Schoofs - .vrt.be

Emilie Dequenne op het filmfestival van Cannes in 2023.

Foto: AFP.

Met ongeveer 1 geval per miljoen mensen per jaar is bijnierschorskanker zeldzaam, maar toch trof de ziekte Belgische actrice Emilie Dequenne. Wat weten we over de tumor die haar het leven kostte? Oncologisch chirurg Thomas Douchy geeft bij VRT NWS antwoord op 5 vragen. 

1. Wat is bijnierschorskanker?

"Boven de nier zit een kleine klier die de bijnier heet en verantwoordelijk is voor het hormonale beheer van een heleboel dingen", vertelde de Belgische actrice Emilie Dequenne eind vorig jaar bij de Franse televisiezender TF1 over haar ziekte.

Dat bevestigt Thomas Douchy, oncologisch chirurg en expert bijnierchirurgie aan UZ Leuven. "In elk van beide bijnieren heb je 2 delen. Je hebt de buitenkant van de bijnier (de schors), waar een aantal hormonen geproduceerd worden die een rol spelen bij onder andere de suikerhuishouding en die helpen bij de werking van de nier. Dan is er nog de binnenkant (het merg) en die produceert adrenaline."

Een tumor in de bijnierschors ontstaat in de buitenkant van de bijnier. De tumor kan goedaardig of kwaadaardig zijn. Wanneer die kwaadaardig is, spreken we van bijnierschorskanker of een bijnierschorscarcinoom.

Er zijn bijnierschorstumoren die hormonen produceren, maar er zijn er ook die geen hormonen produceren. 

2. Wat is de oorzaak van bijnierschorskanker?

Voor bijnierschorskanker is zelden een duidelijk aantoonbare oorzaak, weet Douchy. "Bij 50 procent weten we dat de tumor gerelateerd is aan een aangeboren genetische afwijking. Het gaat om een heel specifieke afwijking die tot verschillende tumoren kan leiden."

Wat met de andere 50 procent? "Die ontstaat spontaan. Dat is een fout tijdens een celdeling zoals eigenlijk iedere kanker ontstaat, eerder toevallig dus."

3. Hoe zeldzaam is bijnierschorskanker?

Cijfers uit Nederland tonen dat elk jaar ongeveer 1 persoon per miljoen mensen bijnierschorskanker krijgt. "Die cijfers zijn ongeveer gelijk in België. Dat komt neer op een zes tot vijftiental patiënten die zich per jaar aandienen in de Belgische ziekenhuizen", verduidelijkt Douchy. 

In het expertcentrum voor bijniertumoren in het UZ Leuven doen ze ongeveer 40 bijnieroperaties per jaar. "Daarvan gaat het in 5 tot 6 gevallen over bijniertumoren."

Wat houden de andere operaties dan in? "Er zijn ook bijniertumoren die goedaardig zijn. Zij kunnen voor hinder zorgen of ervoor zorgen dat er te veel hormonen geproduceerd worden. Er is daar geen risico op overlijden, maar de langetermijngevolgen van hormoonproductie kunnen bijvoorbeeld voor een verhoogde bloeddruk zorgen. Dat moet ook opgelost worden." 

4. Hoe ontdek je dat je bijnierschorskanker hebt?

Zoals eerder aangegeven, bestaat er een bijnierschorstumor met en zonder hormonen. "Die zonder hormonen is als het ware een bol die groeit in de buik." Die ontdekken is minder evident. "Want de bijnier zit helemaal achteraan in de buik, dus daar is relatief veel ruimte om te groeien voordat er problemen ontstaan."

Vaak wordt die vorm van bijnierschorskanker per toeval ontdekt. Zo ontdekte actrice Dequenne het ook in 2023. "Ik stond op de filmset en had veel buikpijn en was heel moe. Van het een kwam het ander en een soort nachtmerrie begon", vertelde ze vorig jaar.

"De scan toonde een tumor van enkele centimeters. Ik kan het je niet eens vertellen, het was enorm. Omdat de oncoloog die het me vertelde mijn hand vasthield en de doos Kleenex had klaarstaan, was ik doodsbang." 

De buikpijn die Dequenne ervoer, kwam er waarschijnlijk omdat die tumor al een aanzienlijke grootte had. Daardoor kon de tumor voor druk op de omliggende organen of bloedvaten veroorzaken.

Tumor met hormonen:

De tumor kan sneller voor last zorgen wanneer hij te veel hormonen produceert. Vaak gaat het over het hormoon cortisol. Dan kunnen gewichtstoename, verlies van spierkracht en verhoogde bloeddruk bijvoorbeeld aangeven dat er iets mis is in de bijnierschors.

Ook kan de tumor te veel geslachtshormonen produceren. Vrouwen zullen dan een zwaardere stem of meer lichaamsbeharing krijgen.

Een tumor met hormonen of niet, het duurt vaak relatief lang voordat een patiënt de diagnose van bijnierschorskanker krijgt. "Enerzijds omdat het over vage en algemene symptomen gaat en anderzijds omdat het zo zeldzaam is en er daardoor niet snel aan gedacht wordt", verklaart Douchy.  

5. Hoe agressief is de tumor en wat zijn de overlevingskansen?

De overlevingskansen als je een kwaadaardige tumor hebt in de buitenkant van je bijnier, zijn erg klein, geeft Douchy mee. "Het is gewoon een relatief agressieve tumor", geeft hij als eerste reden. "Uitzaaiingen volgen al snel."

60 tot 70 procent van de patiënten die zich aandienen in het UZ Leuven, heeft al uitzaaiingen. "Van hen is tussen de 10 en 30 procent 5 jaar later nog in leven."

Bij de overige 30 tot 40 procent waarbij de tumor wel nog lokaal is, is het belangrijk dat de tumor chirurgisch wordt verwijderd. "Van de patiënten in dat eerste of tweede stadium, leeft ongeveer 74 procent nog na 5 jaar."

Chemotherapie als remissie:

Als een chirurgische ingreep niet mogelijk is omdat er uitzaaiingen zijn, is de andere optie chemotherapie. Die kan de ziekte wel nooit genezen. Zo liep het bij Dequenne. "We praten alleen over remissie, niet over genezing", zei ze in 2024 nog.

De chemotherapie die ze kreeg in 2023 sloeg niet volledig aan. "Er is een deel van mijn tumor dat erop heeft gereageerd, maar er is ook een deel dat gewoon verder groeit. Het deel dat groeit, is jammer genoeg groter dan het deel dat krimpt."

Dat bevestigen de cijfers. "De chemotherapie die nu bestaat, heeft maar een respons van ongeveer 20 tot 30 procent. Die mensen hun leven wordt wel verlengd, maar het gaat de ziekte nooit volledig genezen. Voor de overige 70 tot 80 procent doet de chemo niks."

Zeldzaam, dus minder onderzoek:

Een andere factor die maakt dat de overlevingskansen klein zijn, is het feit dat het zo'n zeldzame vorm van kanker is. "Het zit niet altijd top of mind." 

Daarom kan meer onderzoek geen kwaad volgens Douchy. "Een centralisatie van kennis is vooral nodig. Nu is de kennis verspreid over meerdere expertisecentra, maar het zou beter zijn als het onderzoek gecentraliseerd is op 1 plek zodat onderzoeken veel vlotter gebeuren." 

Voor het Bericht van Instagram klik hier